Lebereigene Tumoren
Klinik für Gastroenterologie, gastrointestinale Onkologie und Endokrinologie
In der Leber können verschiedene bösartige Neubildungen entstehen. Die meisten davon sind Absiedelungen (Metastasen) von Tumoren anderer Organe. Nur ein geringer Teil der Tumore hat seinen Ursprung in der Leber. Diese lebereigenen Tumore können grundsätzlich aus Leberzellen entstehen oder sich aus den Zellen der Gallenwege ableiten.
Im Rahmen eines vom Bundesministerium für Bildung und Forschung geförderten Verbundprojektes werden an der UMG lebereigene Tumore neben dem Bauchspeicheldrüsenkrebs speziell untersucht. Ziel des Forschungsprojektes ist es durch eine optimale digitale Vernetzung von verschiedenen Universitätsklinika und Forschungseinrichtungen (HiGHmed Konsortium) eine Verbesserung der medizinischen Versorgung bei Patient*innen mit diesen seltenen Tumoren zu erreichen.
Differenzierung von lebereigenen Tumoren
Hepatozelluläres Karzinom (HCC)
Bösartige Tumore, die primär aus Leberzellen entstehen, werden hepatozelluläre Karzinome (HCC) genannt. Diese Tumore entstehen meist auf dem Boden einer chronischen Lebererkrankung. Vom Beginn der Lebererkrankung bis zur Krebsentstehung können dabei viele Jahre vergehen.
Cholangiozelluläres Karziom
Bösartige Tumore, die primär aus Zellen der Gallenwege entstehen, werden cholangiozelluläre Karzinome (CCC) genannt und stellen in der Rege eine Erkrankung des höheren Lebensalters (>70 Jahre bei Erstdiagnose) dar. Dabei können diese Tumore in den Gallenwegen in der Leber (intrahepatisches Gallengangskarzinom), außerhalb der Leber (extrahepatisches Gallengangskarzinom) und in der Gallenblase (Gallenblasenkarzinom) entstehen. Tumore der Gallenwege bilden sich häufig auf dem Boden einer chronischen Gallenwegserkrankung. Dabei führen die meisten dieser Erkrankungen zu einer chronischen Entzündungsreaktion in den Gallenwegen. Vom Beginn der Gallenwegserkrankung bis zur Krebsentstehung können dabei viele Jahre vergehen.
Risikofaktoren
Hepatozelluläres Karzinom (HCC)
Aufgrund des engen Zusammenhanges zwischen chronischer Lebererkrankung und der Entstehung eines HCC stellen Faktoren die zur Entstehung einer chronischer Lebererkrankung oder Leberzirrhose führen auch wichtige Risikofaktoren für die Ausbildung eines HCCs dar. In erster Linie sind hier zu nennen:
- chronischer Alkoholkonsum
- Virushepatitiden
- chronische Fettleberhepatitis
Auch wenn nicht jede chronische Lebererkrankung zur Entstehung von Leberzellkrebs führt, sollten Patient*innen mit chronischen Lebererkrankungen dennoch an einem speziellen Überwachungsprogramm zur HCC Entstehung teilnehmen. Da Frühformen eines HCC nur schwer von Umbauveränderungen, die im Rahmen einer Leberzirrhose häufig entstehen, unterschieden werden können, sollten Screeninguntersuchung für Patient*innen mit Leberzirrhose von hierauf spezialisierten Ärzten durchgeführt werden.
Cholangiozelluläres Karziom
Zu den Erkrankungen, die mit einem erhöhten Risiko für die Ausbildung eines CCC einhergehen, zählen:
- primär sklerosierende Cholangitis (PSC)
- zystische Aussackungen der Gallenwege (z.B. Caroli-Syndrom)
- chronische Entzündung der Gallenblase
- Verkalkungen der Gallenblasenwand („Porzellangallenblase“)
- besonders große Gallensteine
Diagnose
Hepatozelluläres Karzinom (HCC)
In der Diagnostik des hepatozellulären Karzinoms muss grundsätzlich zwischen Patient*innen mit dem Vorliegen einer Leberzirrhose und solchen ohne zirrhotischen Leberumbau unterschieden werden. Während bei Patient*innen ohne Leberzirrhose die Diagnose eines HCC nur nach feingeweblicher Untersuchung einer Biopsie aus dem Tumor möglich ist, kann bei Patient*innen mit Leberzirrhose die Diagnose bei Vorliegen typischer Veränderungen anhand der bildgebenden Diagnostik gestellt werden. Hierbei können folgende Untersuchungen durchgeführt werden:
- Kontrastmittelverstärkte Computertomographie (CT)
- Magnetresonanztomographie (MRT)
- kontrastmittelverstärkter Ultraschall
Neben der Beschreibung des Primärtumors in der Leber muss bei Diagnosestellung auch nach möglichen Metastasen des Tumors in anderen Organen wie Knochen, Lymphknoten oder Lunge gesucht werden.
Cholangiozelluläres Karziom
Frühsymptome, die bei Karzinomen der Gallenwege auftreten sind meist unspezifisch und beschränken sich auf Oberbauchschmerzen, Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust sowie Juckreiz. Dieser tritt meist in Verbindung mit einer schmerzlosen Gelbsucht (schmerzloser Ikterus) auf und stellt mit mehr als 80 Prozent der Fälle das häufigste Symptom bei einem Gallengangskarzinom dar.
Die Diagnose eines Gallenwegskarzinoms wird auf der Basis mehrerer Untersuchungen gestellt, zu denen in der Regel die feingewebliche Untersuchung einer Biopsie aus dem Tumor gehören sollte. In Fällen in denen eine primäre Resektion eines Gallengangstumors durchgeführt werden kann, erfolgt die Diagnosestellung durch die feingewebliche Untersuchung des Resektats. Neben der körperlichen Untersuchung, Laboruntersuchungen und bildgebender Verfahren kann eine Darstellung der Gallenwege im Rahmen einer endoskopischen Cholangiographie (ERC) wertvolle Hinweise zur Diagnose und Therapieplanung liefern. In erfahrenen Zentren kann dabei auch eine direkte Spiegelung der Gallenwege (Cholangioskopie) mit ggf. Biopsieentnahme erfolgen.
Therapie
Hepatozelluläres Karzinom (HCC)
Die Behandlung von Patient*innen mit Leberzellkrebs stellt häufig eine multimodale Herausforderung dar und eine entsprechende Strategieplanung sollte nur in einem interdiziplinär erfahrenen Tumorboard erfolgen. Neben der Lebertransplantation, der chirurgischen Resektion des Tumors sowie lokaler Therapieverfahren kommen medikamentöse Therapieansätze in Frage. Auch eine Kombination verschiedener Therapieverfahren kann für bestimmte Patient*innen therapeutisch sinnvoll sein. In jedem Fall bestimmen spezifische Eigenschaften des Tumors sowie die Organfunktion der Leber ob eine Therapie und welche Therapie oder Therapiekombination im Einzelfall durchgeführt werden kann. Sollte sich der Tumor im Körper ausgebreitet haben (Metastasierung), kommt meist nur eine medikamentöse Therapie in Frage. Diese Therapie stellt keine Chemotherapie im klassischen Sinne dar, sondern umfasst meist selektiv wirksame Medikamente, die in bestimmte Signalkaskaden oder Stoffwechselwege der Tumorzellen eingreifen. Innovative medikamentöse Verfahren wie die Immuntherapie sind derzeit noch klinischen Studien vorbehalten oder kommen zum Einsatz wenn Standardtherapien nicht mehr wirksam oder verträglich sind. Hierbei ist jedoch meist eine Zusage der Kostenübernahme durch die Krankenkassen nötig.
Cholangiozelluläres Karziom
Derzeit einzig realistischer Ansatz für eine dauerhafte Heilung besteht bei Patient*innen mit CCC in der chirurgischen Resektion des Tumors. Diese ist meist gefolgt von einer postoperativen Chemotherapie. Häufig ist jedoch das volle Ausmaß der Tumorerkrankung präoperativ nicht sicher abschätzbar, was in nicht seltenen Fällen eine unvollständige Entfernung des Tumors oder abgebrochene Operationen zu Folge hat. Sollte eine Resektion des Tumors nicht möglich sein, erfolgt in der Regel eine systemische Chemotherapie als erste Behandlung. Hier stellt die Kombination aus Cisplatin und Gemcitabine den leitliniengerechten Therapiestandard dar. Alle weiteren Therapieoptionen haben meist experimentellen Charakter und sollten durch ein interdisziplinäres Tumorboard empfohlen werden. In Abhängigkeit der Tumorcharakteristik kommen hier konventionelle Chemotherapien, wie molekular zielgerichtete Therapie oder lokale Therapieverfahren zum Einsatz. Aufgrund der geringen Erfahrungen in dieser Situation empfiehlt es sich, diese meist experimentellen Therapieoptionen in einem erfahrenen Therapiezentrum oder im Rahmen von klinischen Studien durchzuführen. Außerdem sollte eine möglichst weitreichende palliativmedizinische Versorgung der Patient*innen gewährleistet sein.
Sollten Sie Fragen zur Diagnostik oder Therapie von lebereigenen Tumoren haben, können Sie sich jederzeit telefonisch oder per E-Mail an uns wenden.
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